Sievering Clinic

Competence Centre for Minimally Invasive Medical Services

Angiodysplasie

Unter dem Begriff Angiodysplasie versteht man eine lokale Fehlbildung der Gefäße als Folge einer abnormen embryonalen Gewebspersistenz (Hamartie), die manchmal eine Tendenz zur Dysplasie aufweisen kann (Harmatom). Es handelt sich aber immer um benigne Fehlbildungen, die keine Zeichen von Atypie oder Anaplasie aufweisen und sind von echten Neoplasien abzugrenzen.

Angiodysplasien der Gliedmaßen sind außerordentlich häufig mit Skeletveränderungen vergesellschaftet. Über die formalgenetischen Zusammenhänge zwischen Gefäß- und Skeletmissbildung war man sich lange Zeit aber nicht im Klaren.

Es lassen sich heute drei charakteristische Symptom-Kombinationen unterscheiden, wobei die Angiodysplasie gewissermaßen das Leitfossil zur klinischen Abgrenzung darstellt.
  1. Der gefäßbedingte umschriebene Gliedmaßen-Riesenwuchs durch intra- und extraossäre arteriovenöse Fisteln
  2. Skelethypoplasie bei systematisierten Hämangiomatosen
  3. Umschriebener Riesenwuchs in Kombination mit venösen und lymphatischen Angiodysplasien
Ätiologie
Ätiologie der Angiodysplasien noch ungeklärt und hypothetisch
  • Genetischer Faktor
  • Exogene Faktoren während der Ontogenese
  • Postnatale “triggering events”
  • Vaskuläre Theorie
  • Endokrine Theorie
  • Neurovegetative Theorie
  • Embryogenetische Theorie
Diagnostik
Folgende diagnostischen Möglichkeiten zur Abklärung einer Angiodysplasie stehen heute zur Verfügung:
  • Palpation
  • Auskultation
  • Hauttemperatur
  • Calorimetrie
  • Oszillographie
  • Plethysmographie
  • Sonographie
  • Angiographie
  • Shuntvolumenbestimmung
Therapie
Ein operatives Vorgehen ist wegen der großen Anzahl und des oftmals kleinen Kalibers der arteriovenösen Fisteln selten durchführbar. Besser geeignet ist die superselektive Embolisation, allerdings mit den Risiken der Ischämie und Nekrose.
Chirurgische Behandlungsprinzipien
Chirurgische Radikalität ist nur bei den sehr selten vorkommenden Typen I und III möglich. Am schwierigsten ist das Vorgehen bei den Typ II-Fisteln, die aber leider bei der Mehrzahl der Angiodysplasien der Gliedmaßen vorliegen und diese fast zur Gänze einnehmen. In diesem Fall kommt nur eine hämodynamisch funktionelle Chirurgie in Frage, d.h. eine möglichst frühzeitige, drastische Reduktion des Shunt-Volumens durch Skeletierungsoperationen.

Durchgesetz haben sich die Embolisierung und zuletzt zunehmend die Ultraschall gezielte Schaumverödung
Die Langzeitergebnisse in Bezug auf lokale und systemische Veränderungen sind ausgezeichnet.

Nach Ausbildung peripher-ischämischer Veränderungen oder bei bereits bestehenden Systembeschwerden kommt man aber auch heute um eine Amputation der Extremität als Ultima ratio nicht umhin.